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先天性黑色素痣

黑色素痣(melanocytic nevi)是由一群良性的黑色素細胞,聚集在表皮與真皮的交界產生的,黑色素細胞可能會分佈在網狀真皮下部(lower reticular diemis),結締組織束之間(between collagen bundles),圍繞皮膚的其他附屬器官如汗腺、毛囊、血管、神經等等,偶爾還會延伸到皮下脂肪。它的外觀看起來可能是扁平、突起、疣狀、顆粒狀,或者其他形狀,顏色則可能為棕色、黑色或藍色。黑色素痣有先天與後天產生的兩種,它的遺傳模式目前不明,一般認為是多基因遺傳,也有可能是因為環境因子的影響,或者是遺傳與環境的交叉影響所造成。先天性黑色素痣是在新生兒身上發現的一種黑色素痣. 全世界新生兒發生率大約1%, 分佈在臉上的機率約為15%。

 

 

分類

  其發生率在白種人約1%,東方人約2%,臨床上又將直徑大於20公分以上者稱為巨大先天性黑色細胞痣,此種先天痣有時大到幾乎覆蓋大部分的體表,且長有粗毛,稱為獸皮痣,此種痣除了不雅觀外,其惡性變化的機率最高,其他直徑小於20公分的,稱為非巨大先天性黑色細胞痣,其惡性變化的機率較低,但仍大於1%。  

 

大部分的先天性巨大黑色素痣都是良性的,依照它的生長型式又可以分成兩種:

 

•複合性或皮下痣(compound or intradermal nervus):最常發生。

•藍痣(blue nervus):最少見。

 ***以上內容係摘錄自相關資料之疾病的示意圖***

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 先天性黑色素痣因為順著毛囊生長,通常痣上有許多毛,後天性黑色素痣多數在20~30歲長出、少部分人會在3~6個月長出,若是後天黑色素痣在生長的時候中間剛好包覆一顆毛囊,就會變成痣上長毛,而通常痣上的毛會比周圍皮膚的毛髮還更粗、更黑。

 

病因及症狀

      先天性黑色素痣看起來很像黏在皮膚上的淡棕色到深黑色的斑塊,分佈在身上任何部位,大小形狀因人兒異。 相較於黑色素痣,通常先天性黑色素痣範圍較大而且有茂密的毛髮。 如果超過40 cm 以上則可稱為巨型毛髮痣。 這種巨型先天性黑色素痣新生兒的發生率僅有0.002%。

 

      黑色素痣會隨著孩童成長而等比例的變大、突起或是變厚。青春期過後也會在痣上面發現開始長毛的現象。 

 

      診斷上必須依據臨床表徵與病理特性來下診斷。如果有新生的小瘤,則建議切片檢查。有時候必須與蒙古班、咖啡牛奶班、平滑肌缺陷瘤與真皮層的黑色素增生(nevi of Ota or Ito)做鑑別診斷。其併發症包括:

1.惡性黑色素瘤:先天性巨大黑色素痣的病患得到惡性黑色素瘤的機率跟一般民眾相比為1000倍左右,且其惡性腫瘤大多會影響中樞神經系統。如有腦膜的侵犯,也要定期做腰椎穿刺,看腦脊液中是否有惡性細胞存在。此併發症的死亡率為45%。
      先天性巨大黑色素痣的病患一生中發展成惡性黑色素瘤的機率是4.5~8.5%。有2.3%的先天性巨大黑色素痣病患在五年內會發展成惡性黑色素瘤。(另外的報告則表示一生的機率為5~10%,其中有一半在五歲之後發生。)

2.侵犯腦膜(leptomeningeal melanocytosis):容易出現在頭部、軀幹中線,以及有衛星黑色素痣的情形。30%可在腦部核磁共振中看到,但不一定有臨床症狀。臨床症狀則包括腦壓上升、水腦、痙攣、發展遲緩與動作障礙。

 

治療與追蹤

  治療上由於先天性巨大黑色素痣有較大的機率會發展為惡性黑色素瘤的可能,所以目前的共識是:最好能將它完全切除。但是因為面積太大,所以常常無法完全切除,因此臨床上的持續追蹤觀察是非常重要的。

 

  手術切除時考量的因素包括位置、是否容易觀察外觀變化、產生結痂的可能性、變成黑色素瘤的機率、是否有不典型的臨床症狀。早期切除或許可以減少黑色素細胞的量與黑色素瘤的產生。但如果有腦部的侵犯,光拿掉表皮的黑色素痣是不夠且無用的。

 

  追蹤時建議定期照相,五歲前每六個月到醫院追蹤一次,五歲後則每年追蹤一次。

 

參考資料:

   http://en.wikipedia.org/wiki/Congenital_melanocytic_nevus

   http://www.urochordate.com/medical/post_45.html

   http://archderm.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=557488

   http://www.commonhealth.com.tw/article/article.action?id=5026771&mobile=CHM

   http://emedicine.medscape.com/article/1295033-overview